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  1.急性型 发病突起,有剧烈腹痛、腹胀和呕吐,主要因胃肠淤血所致;若血栓繁衍至肠系膜上静脉,则可有腹泻、血便、腹痛、腹胀、腹部压痛、腹肌紧张和叩击痛等腹膜炎或麻痹性肠梗阻的表现。在婴幼儿,可表现为突发性上消化道出血,脾肿大多属轻微;若血栓蔓延至门静脉主干及肝内分支则可出现大量腹水。

  2.慢性型 病人若渡过急性期,由于门-体静脉建立了广泛的侧支循环——即自然分流的形成,腹水可能缓解或减少,脾肿大常是一个突出的症状。一般来说,脾脏肿大的程度取决于病程的长短;脾脏长期充血后,脾髓细胞增生及纤维组织沉积,大量抑血细胞使血细胞破坏增多,出现脾功能亢进,临床表现为不同程度的贫血、血小板计数减少。此时部分患者发生鼻出血,但很少发生紫癜。

  若门静脉血栓累及门静脉主干和脾静脉,则因门静脉的血流经腰静脉及腹膜后静脉的侧支循环进入体静脉,很少或没有门-奇静脉间的侧支循环,故无食管静脉曲张和出血。值得提出的是小儿对门静脉高压症大出血耐受性好,且由于血管弹性好,腹膜后形成自然分流快而丰富,第1次出血后,若迟至15岁后仍无出血复发,行消化道造影和内镜检查又无发生出血的先兆,手术并非都必须进行。

  部分病例可有轻度黄疸,但肝性脑病少见。其他症状如腹胀、消化不良、食欲不振等多较轻。

  本病临床表现不典型,诊断较困难。临床上常误诊为急性肠梗阻、胰腺炎、胆囊炎、原发性腹膜炎等。在以下不同情况下应考虑本病的诊断:腹痛、腹部脓肿、门静脉高压、上消化道出血等。在临床诊治肝硬化门静脉高压的过程中,对于急性起病、不明原因的腹痛、腹胀、血样便,无明确原因的上消化道大出血或脾大,不明原因的麻痹性肠梗阻,合并有血液高凝状态,特别对于门静脉高压症断流术后的患者,应警惕并发门静脉系统血栓形成的可能,但确诊还要依靠彩色多普勒超声或CT检查。诊断困难者行磁共振血管成像、门静脉造影可做出诊断。

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