特发性肺动脉高压的治疗方面，一般性的基础治疗非常重要，根据病情选用氧疗、利尿剂、地高辛和抗凝剂等。心导管检查适合使用钙离子拮抗剂者可选择钙离子拮抗剂如硝苯地平和地尔硫卓。直接针对肺动脉高压的药物目前在中国市场有以下几种，可根据病情选择其一或合并使用。
(1) 前列环素类：伊洛前列素(万他维)10-20g，吸入，每日6-9次。
(2) 内皮素受体拮抗剂：波生坦(全可利)125mg，口服，每日两次，在最初4周使用62.5mg，口服，每日两次。使用波生坦需要每月监测1次肝功能。安立生坦(凡瑞克)，肝功能不良反应较少。
(3) 5型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非20-25mg，口服，每天3次。伐地那非 5mg，口服，每日2次。研究证明，选用直接针对肺动脉高压的药物能够有效提高特发性肺动脉高压的预后。由于治疗肺动脉高压的药物费用昂贵，万他维和波生坦目前有慈善供药计划。
如有是其它原因导致的肺动脉高压，还需要积极处理合并的疾病。
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