首页 咨询列表 疾病指南 找好医生 手机应用 免费提问

您的位置:120健康网 > 疾病 > 小儿纯红细胞再生障碍性贫血

疾病
  • 医生
  • 医院
  • 科室
  • 疾病
  • 症状
  • 药品
赏金寻医
分享到:

疾病首页 疾病介绍 提问咨询 电话咨询 相关药品

  (一)治疗 主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。

  1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松(强的松)后,贫血明显好转。治疗开始越早,疗效越明显,若于发病3个月内开始治疗,几乎100%的患儿都出现治疗反应;若发病3年后才开始服用泼尼松(强的松),则疗效极差。剂量为60mg/(m2・d),分3~4次服用。一般于用药1~2周后即出现网织红细胞升高,血红蛋白与红细胞数逐渐上升。此后,可将剂量逐渐减少至最小有效量维持。或采用间歇用药如2.5mg隔天1次,1周2次或5mg每周1次,以减少泼尼松(强的松)对生长发育的影响。若用药3~4周后无任何反应,则应停药。睾酮与其他雄激素对本症无效。

  2.输血 对类固醇反应不良的病人需要输血维持,最好采用悬浮红细胞,不需输全血。当血红蛋白下降至70g/L(7g/dl)左右,临床出现食欲不振、无力和有心衰可能时,才考虑输血。反复输血可导致含铁血黄素沉着症,对于此类病人最好采用可携带的皮下输液泵,输注去铁胺(去铁敏)50mg/(m2・d),同时加维生素C 100mg,每天连续输注8~16h,可减轻或推迟发生含铁血黄素沉着症。

  3.脾切除术 有些患儿经过较长时间的反复输血,逐渐出现脾功能亢进,需要输血的间隔越来越短,并出现粒细胞与血小板减少。经过输入51Cr标记的红细胞,发现红细胞寿命缩短。红细胞若主要在脾脏破坏,则做脾切除术后可减少输血次数。以上治疗无效者,若有配型相合的供髓者可考虑骨髓移植。

  (二)预后 大多数患者在就诊时血红蛋白已达到最低点,因贫血引起心血管合并症时可给予输血治疗,无明显症状的进行观察,无需治疗。继发性获得性纯红再障预后良好,大多数在诊断后1~2个月内恢复正常,部分患者就诊时已开始恢复,只有10%的患者恢复期达4个月以上,最长的8个月。

小儿纯红细胞再生障碍性贫血问题快速问医生:

全国医生在线为您解决健康问题,足不出户问医生:

提问标题
您还可以输入25个字

749位专家电话咨询医生

就诊医生前的沟通,及就诊后的复诊,都可通过电话与医生本人联系

与医生通话
关于我们 联系方式 服务条款 隐私条款
×