手术治疗：
手术切除是惟一的选择，但在已出现黄疸时，大多数病人无法手术根除。
化学治疗（放疗）：
晚期病人可试用化疗。
治疗与预后
软组织平滑肌肉瘤可发生局部复发和远处转移，罕见淋巴结转移 。目前认为最重要的预后因素是肿瘤部位和大小。发生于腹膜后及肿瘤较大者，切除困难或肿瘤不能完全切除，易于局部复发和转移。大血管的平滑肌肉瘤预后不佳。局部复发和转移一般出现在诊断后的前几年，也可发生在10年后。腹膜后平滑肌肉瘤最常见的转移部位是肝和肺，非腹膜后肿瘤主要转移至肺。应带采取广泛性或根治性的手术方法来切除肿瘤。
