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  应与下面的症状相鉴别诊断:

  1.奔马律心音 正常成人心脏跳动有两个心音,称为第一心音和第二心音,奔马律为出现在第二心音后的附加心音,与原有的第一、第二心音组合而成的韵律,酷似马奔跑时马蹄触地发出的声音,故称为奔马律。根据奔马律出现时间的不同,可分为舒张早期奔马律,舒张晚期奔马律和重叠性奔马律,其中以舒张早期奔马律最为常见,它出现在第二心音后0.12-0.18秒内;舒张晚期奔马律发生较晚,出现在收缩期开始之前,即第一心音前0.1秒,故也称收缩期奔马律;当同时存在舒张早期奔马律和舒张晚期奔马律时,加上第一心音和第二心音,听起来就象平行发生的四个音响,又称“四音律”,“火车头奔马律”。一般认为舒张早期奔马律是由于心室舒张期负荷过重,心肌张力减低与顺应性减退,以致心室舒张时,血液充盈引起室壁震动。所以奔马律的出现是心肌严重受损的重要体征。

  2.心音低钝 心音低纯指心跳幅度低。心音低钝不一定就是病态,当胸壁较厚,肥胖等情况下,可以出现听诊心音低钝。有些病例情况下也可以出现,例如心包积液,心衰,休克等。

  3.第一心音亢进 在二尖瓣狭窄时左心室充盈减少,于舒张晚期二尖瓣位置较低,其次,由于左心室血容量减少,收缩期相应缩短,这时左心室内压力迅速上升,致低位的二尖瓣突然紧张并关闭,因而产生高调而清脆的第一心音,听起来呈拍击声,通常称为拍击性第一心音。在完全性房室传导阻滞时,心房和心室的搏动各不相关,形成房室分离现象,当心房和心室偶合地同时收缩,则第一心音极响亮,通常形象地称为“大炮音”。

  诊断本病时下列要点具有参考价值?:

  1.新生儿期青紫症状明显 以后减轻或完全消失? 年长后青紫重新出现

  2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病

  3.右向左分流的先心病,肺血偏少而无右室肥厚。

  4.心脏增大?,但心前区搏动很弱 听诊时有“多音律”心音

  5.肺血偏少而心影增大 主动脉和肺动脉影偏小 心影似球囊。

  6.P波特高但无右室肥厚的图形

  7.右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波

  8.有青紫伴B型预激综合征?,肺血偏少者。

  9.V1~4导联上有QR型波及T波倒置 10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移?。

  诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型:①轻型?:无或轻度青紫,心功能Ⅰ~Ⅱ级 心脏轻~中度增大,心内分流以左向右为主右房与功能性右室之间无压差,心血管造影无双球征 不需要手术或仅关闭心内缺损即可 预后良好。②狭窄型:青紫明显 心功能Ⅱ级以上心脏轻~中度增大,肺循环血流量减少? 扩大的右房与功能性右室之间有压差,心内分流为右向左 心血管造影见双球征?,需要手术治疗。③闭锁不全型:无或轻度青紫,心功能Ⅱ级以上,心脏重度增大,右房与功能性右室之间无压差 心内分流可为左向右或右向左 造影可见右房极大 有双球征,需手术治疗。

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