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  1.颈椎病:上肢或肩部疼痛,且呈阶节段性感觉障碍,无延髓麻痹表现,影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。

  2.脊髓空洞症:本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。

  3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤:不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞,椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。

  4.重症肌无力:同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉,但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象,一般不难于鉴别。

  5.多灶性运动神经病:临床上极似运动神经元病,主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响,尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访,才能做出鉴别。

  1.脑脊液检查基本正常。

  2.肌电图检查可见自发电位,神经传导速度正常。

  3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。

  4.头、颈MRI可正常。

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