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  糖代谢紊乱的鉴别诊断:

  糖尿病 胰岛素绝对缺乏和(或)胰岛素生物效应降低而造成的血糖升高等代谢紊乱以及血管、神经等慢性并发症。

  低血糖症 许多原因可使血浆中葡萄糖降低,低于3.4mmol/L(60mg/dL),如胰岛细胞瘤分泌过多的胰岛素、使用过量的口服降血糖药及胰岛素、垂体-肾上腺皮质功能减低、长期饥饿、大量进食荔枝、长期大量饮酒、严重肝脏疾病、以及邻近胰腺的恶性肿瘤等均可引起。

  果糖代谢障碍 果糖是饮食中糖的一种重要来源,肝、肾和小肠是果糖代谢的主要部位,脂肪组织也参与它的代谢。静脉注入大量果糖是有毒的,可引起高乳酸血症以及肝、肠道细胞超微结构的改变。果糖代谢障碍主要有下列类型,均为常染色体隐性遗传。

  糖原贮积病 糖原分解过程中某些酶的缺乏使糖原在肝、肌肉和肾等脏器中大量堆积,造成这些器官的肥大及功能障碍,引起有关的疾病。

  半乳糖代谢障碍 一般见于初生儿。目前已知有两种常染色体隐性遗传病,分别由1-磷酸半乳糖尿苷酸转移酶和半乳糖激酶的缺乏所致。这两种酶是1-磷酸半乳糖转变为1-磷酸葡萄糖所必需。若这两种酶缺乏,则摄入的半乳糖在血循环中堆积,产生半乳糖血症。1-磷酸半乳糖尿苷酸转移酶缺乏时,过多的半乳糖进入肝、脑、肾、心及晶状体等组织,引起中毒症状:恶心、呕吐、腹泻、营养不良、生长迟缓、肝病、白内障、智力障碍;患儿血葡萄糖降低,常表现有低血糖的症状,如心慌、出汗、心率增加、神志障碍等。半乳糖激酶缺乏时,主要表现为白内障。血和尿中发现半乳糖有助于诊断;若能证明周围血细胞中上述酶的缺乏,则可确诊。此病患者应主食无半乳糖的食物,否则,可导致进行性肝功能衰竭和死亡。

  丙酮酸代谢障碍 丙酮酸代谢是糖代谢的重要环节。丙酮酸脱氢酶催化丙酮酸氧化成二氧化碳和乙酰辅酶 A,丙酮酸羧化酶促使二氧化碳与丙酮酸形成草酰乙酸盐,此两种酶中任何一种先天性缺乏,皆可使丙酮酸代谢受阻,血中丙酮酸及其衍生物(乳酸等)堆积,引起神经系统病变,如共济失调、动作幼稚、智力减退、痴呆以及乳酸性酸中毒。感染也可减少此两酶活性。丙酮酸代谢障碍可继发于维生素B 缺乏、休克等。

  临床上重要的糖代谢紊乱也主要是血糖浓度过高和过低。

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