诊断该病关键依据症状及体征，如肢体上发现一梭形实质性肿瘤，且出现肢体远侧麻木，疼痛，感觉过敏，压迫瘤体有麻痛感，首先考虑本病。检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底广平不易活动或带蒂,质较硬,需借病理检查以确诊。
组织病理检查 ：肉眼观肿瘤呈梭形或球形，表面光滑，包膜完整，切面为灰白色，黄棕色，均质状，半透明;镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列，可有分叶或漩涡状结构，亦有不少发生出血，坏死，囊性变，瘤体较大者尤易发生，AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成，在大多数区域内，其胞核呈波状排列成螺旋状，此外，还可见一高度特征性的排列方式，即平行排成两列，其间包围着一片几乎无核的均质状物质，这种结构称为Verocay小体，有诊断价值，AntoniB型组织由水肿间质所组成，其中含有极少数的细胞，胞核形态不一，用Bodian染色法进行神经染色，仅见极少数或无神经纤维，这与神经纤维瘤不同，但与神经纤维瘤一样者，亦可见很多肥大细胞
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