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编辑内容 一般病理改变 a 表皮萎缩,异色的皮肤黑素明显增多, b 可见少量胶样小体, c 基底细胞空泡变性,重者真表皮分离,表皮内或表皮下水疱形成, d 真皮乳头血管扩张,可见噬色素细胞,无明显淋巴细胞浸润。 临床特点 a 新生儿期或儿童早期发病,无明显性别差异, b可能为常染色体隐性遗传, c 创伤性或自发性大疱,以肢端、关节部位为甚, d 皮肤异色伴进行性萎缩, e 光敏感, f 掌跖角化过度, g 常伴出血性牙龈炎、齿发育异常、甲营养不良、食道及尿道狭窄。 h 随年龄增长水疱逐渐减少。
一般病理改变
a 表皮萎缩,异色的皮肤黑素明显增多,
b 可见少量胶样小体,
c 基底细胞空泡变性,重者真表皮分离,表皮内或表皮下水疱形成,
d 真皮乳头血管扩张,可见噬色素细胞,无明显淋巴细胞浸润。
临床特点
a 新生儿期或儿童早期发病,无明显性别差异,
b可能为常染色体隐性遗传,
c 创伤性或自发性大疱,以肢端、关节部位为甚,
d 皮肤异色伴进行性萎缩,
e 光敏感,
f 掌跖角化过度,
g 常伴出血性牙龈炎、齿发育异常、甲营养不良、食道及尿道狭窄。
h 随年龄增长水疱逐渐减少。
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