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所属科室:儿科 小儿内分泌科
粘多糖代谢障碍是由于人体细胞的溶酶体内降解粘多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失,粘多糖不能被降解代谢,最终贮积在体内而发生的疾病。该病是溶酶体贮积病中非常重要的一类,可分为I,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅸ型等7种型,其中Ⅲ又分为ⅢA,ⅢB,ⅢC,ⅢD四个亚型,Ⅳ型分为ⅣA和ⅣB亚型,虽然各型致病基因和...[详细]
全身 所属科室:内科 儿科 其他科室 内分泌科 儿科综合 营养科
糖原累积症又称糖原贮积症、糖原贮积病,是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此糖原(一种淀粉)大量沉积于组织中而致病。糖原贮积症有很多类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症 Ⅱ型(...[详细]
全身 所属科室:其他科室 中医科 中西医结合科
风湿热(rheumatic fever) 是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一,其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症,主要侵犯心脏和关节,其它器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累,但以心脏损害最为严重且多见。有时首次发作即可使心脏受损,反复发作可使三分之二的病儿遗留慢性心瓣膜病。[详细]
所属科室:耳鼻咽喉头颈科 五官科 耳鼻喉科 中医科 中医五官科
中耳炎是累及中耳(包括咽鼓管、鼓室、鼓窦及乳突气房)全部或部分结构的炎性病变,好发于儿童。可分为非化脓性及化脓性两大类。非化脓性者包括分泌性中耳炎、气压损伤性中耳炎等,化脓性者有急性和慢性之分。特异性炎症太少见,如结核性中耳炎等。[详细]
全身 所属科室:小儿血液科
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一类相对罕见的肺脏疾病,通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。[详细]
臀部 下肢 所属科室:其他科室 骨外科 骨科 中西医结合科
股骨头坏死(osteonecrosis of the femoral head ,ONFH)又称股骨头缺血性坏死(avascularnecrosis ,AVN),是骨科领域常见的难治性疾病。ONFH可分为创伤性和非创伤性两大类,前者主要是由股骨颈骨折、髋关节脱位等髋部外伤引起,后者在我国的主要原...[详细]
所属科室:骨外科 骨科
骨囊肿为骨的瘤样病变,又名孤立性骨囊肿。囊壁为一层纤维包膜,囊内为黄色或褐色液体。主要以手术治疗为主,预后良好。[详细]
所属科室:儿科 小儿骨科
骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性,通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。本病在瘤样病变中占首位(38.42%)。多见于11~30岁青年人,男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨,其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。[详细]
骨软骨病是一种关节软骨和骺软骨软骨内骨化障碍的非炎性疾病。临床上常见的骨软骨病有如下几种:①分离性骨软骨病;②肘突不闭合;③尺骨冠状突分裂;④骺生长板骨化迟滞。[详细]
四肢 所属科室:骨科 骨外科
成骨不全(Osteogenesis Imperfecta)又称脆骨症(Fragililis ossium),原发性骨脆症(idiopathic osteopsathyrosis)及骨膜发育不良(periosteal dysplasia)等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于间充...[详细]
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