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肾髓质囊性病又名髓质海绵肾、肾小管特发性扩张、非尿毒症性髓质囊性病等。多为双侧发病。病理特征是乳头部集合管扩张形成肾髓质无数大小不等的囊腔。大体标本外观似海绵,多数小囊与肾小管或肾盂相通。由于尿液滞留在扩张的小管内,可继发感染、出血及微小结石形成。肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变,此种...[详细]
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尿崩症是指血浆ADH正常存在或增高的情况下,肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态,是一种罕见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性多尿的状态,可能是由于正常生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致。肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小...[详细]
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失盐性肾炎又称Thorn综合征,1944年Thorn将本综合征从低钠综合征中区别出来,认为是一组独立实体而命名。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。本征最多见于慢性肾盂肾炎,其次为肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙化,儿童病例也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。[详细]
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特发性尿钙增多症是一种病因未完全明了的尿钙增多并伴有尿铬结石而血钙正常的疾病。1953年Albright首先报道一组原因不明的肾结石伴血钙正常而尿钙排泄增加,被命名为特发性尿钙增多症20世纪90年代以来认为本病是一种X-性连锁性隐性遗传病主要与CLC氯通道的家族中CLC-5基因CLCN5 变异2...[详细]
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先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征,具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等,按病因通常分为遗传性肾病综合征和非遗传性肾病综合征两大类。[详细]
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微小病变型肾病(MCN)既往称为类脂性肾病,大多数病人对糖皮质激素治疗敏感。本病以光镜下肾小球基本正常,电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失,无明显系膜细胞增生、基质增宽和免疫球蛋白沉积为特点。微小病变型肾病临床常表现为肾病综合征,即有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等。MCN是儿童最常...[详细]
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凡尿中的红细胞数量超过正常而无明确的全身性和泌尿系疾病及其症状(如水肿高血压肾功能减退等)者,为单纯性血尿。单纯性血尿是一症状性诊断,须在除外各种能引起血尿的疾患后,仅有病因尚不能明确的无症状、孤立性血尿(不伴蛋白尿)者,为单纯性血尿。在1979年我国儿科肾脏病科研协作组拟订的肾脏病分类草案中称...[详细]
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急性肾功能衰竭简称急性肾衰,是一种特殊性质的综合征,是由于不同原因引起肾脏生理功能急剧减低甚至丧失,即肾脏不能按照机体需要来调节尿量及尿的成分。其特点为内环境水和电解质的稳定性受到破坏,酸碱平衡紊乱,代谢产物潴留,虽然常见少尿(每日尿量少于400毫升),但有些病例如氨基糖甙类肾毒素及氨基糖甙类抗...[详细]
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脂蛋白肾小球病(lipoprotein glomerulopathy)是近年来认识的一种新的肾脏疾病,其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子,肾外无脂蛋白栓塞表现。临床表现类似于Ⅲ型高脂血症,伴以血浆载脂蛋白E(apo E)升高。[详细]
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指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)或遗传性骨-指(趾)甲营养不良症(hereditary osteo-onychodysplasia),是一种遗传性疾病,其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、髂骨角和肾功能衰竭。[详细]
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