头  所属科室：内科 神经内科 

异染性脑白质营养不良(metachromatic leukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。[详细]

其他  所属科室：内科 外科 儿科 神经内科 儿科综合 

婴儿型黑矇性痴呆即Bielschowsky综合征，又称Bielschowsky-Jansky综合征、Döllinger-Bielschowsky综合征、Bernheimer-Seitelberger综合征、晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆(amaurotic familial infantile id...[详细]

全身  所属科室：内科 儿科 其他科室 神经内科 儿科综合 急诊科 

症状性癫痫综合征系指有明确病因的癫痫。胚胎形成以后，因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成癫痫病灶。故可以是局限性或弥漫性的，也可以是静止的或进行性的。其特点是：临床上除各种类型的癫痫发作外，尚有原发病的各种不同症状。因而临床上常称这类癫痫为继发性癫痫或获得性癫痫。此外，尚有一部分癫痫虽为症...[详细]

全身  所属科室：内科 精神心理科 神经内科 精神科 心理咨询科 

本病是一种亚急性的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征，组织病理学以丘脑前腹侧和背内侧神经核选择性萎缩为特征。早先，该病与家族性CJD混同。1986年，意大利Bologna大学医学院Lugaresi等首先报道并详细描述了本病的第一个病例，命名为致死性家族性失...[详细]

全身  所属科室：内科 内分泌科 

伴瘤内分泌综合征是指肿瘤产生激素或激素样多肽所引起的内分泌功能紊乱,其发生机制涉及交叉免疫反应、致癌基因选择性表达等.引起内分泌症状的某些肿瘤所分泌的某些活性物质，确具激素样作用但无天然激素可与之对应(如NSILA，)。故此类综合征可广义上称之为"异源内分泌综合征(ectopic en...[详细]

全身  所属科室：其他科室 中医科 内科 中西医结合科 营养科 

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多...[详细]

全身  所属科室：其他科室 骨科 中西医结合科 

慢性肾功能衰竭可以引起肾性骨营养不良。一种类型是，由于继发性甲旁亢(secondary hyperparathyroidism,SHPT)引起的纤维性骨炎(osteitis fibrosa)。这是一种高转运型骨(high turn-over bone disease)。另外一种是代转运型骨病(l...[详细]

头 全身  所属科室：外科 肿瘤科 

副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome，PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统(CNS)和肌肉系统出现的远隔效应(remote effects)，当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征。[详细]

头部  所属科室：外科 其他科室 中西医结合科 

急性单纯疱疹病毒性脑炎是指疱疹病毒感染引起的脑实质炎性反应,大多数病例由Ⅰ型单纯疱疹病毒所致。单纯疱疹病毒是一种嗜神经DNA病毒，分为I型和II型，约90%的人类单纯疱疹病毒性脑炎是由I型引起。本病毒通常引起口腔和呼吸道原发感染，持续2-3周，沿三叉神经分支经轴索逆行至三叉神经节，以潜伏形式存在...[详细]

头部 全身 其他  所属科室：外科 儿科 康复医学科 儿科综合 

痉挛性脑瘫(以下简称脑瘫)即大脑瘫痪，是指因未成熟大脑在各种原因作用下发育不全而致的非进行性损伤所引起的运动和姿势紊乱。有些发生于锥体交叉以下的上颈髓的病变不符合此病的定义，但仍可按脑瘫来治疗。在美国，脑瘫患者是患有神经肌肉紊乱的儿科患者中数量最多的一群。不同国家和地区的脑瘫发病率可为从每100...[详细]