腹部 所属科室:内科 儿科 消化内科 儿科综合
遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。 由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种: 1.果糖激...[详细]
腹部 皮肤 所属科室:内科 传染病科 儿科 消化内科 儿科综合 传染科 肝病科
婴儿胆汁淤积是指因肝细胞损伤及(或)肝内外胆管阻塞所致的婴儿胆汁排泌持久减少。临床主要表现为高结合胆红素血症[即血直接胆红素>25.5μmol/L(1.5mg/dl)或直、总胆之比>20%]、肝脾肿大肝功能异常及脂肪吸收不良有人将本症称为婴儿肝炎综合征,由于所包括的病例,并不都具有肝...[详细]