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  系指肺动脉出口处狭窄,造成右心室排血受阻,包括肺动脉瓣狭窄,右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄,本病在先心病中较常见,男女性发病率相似。重度狭窄者,发育较差。心前区隆起,心浊音界扩大明显,胸骨左缘第Ⅱ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音。向左腋下,锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响,部位偏低,杂音响度与狭窄程度有关,伴有收缩期细震颤。肺动脉瓣第二音减弱或消失。轻、中度狭窄者在肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。

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