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      1 病史：注意有无活动后气急和心悸，易于疲劳。大多数患者有发绀，并可有蹲踞现象，年龄大者往往有心衰出现，肺动脉瓣狭窄较重者，上述症状出现较早。
　　2 体检：右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举感，可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样法洛三联症杂音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失;但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时，肺动脉第二音有亢进和分裂。
　　3 心电图：大多数示右心室肥大，心前区V1导联R(VlR)波显著增高，可有S-T段改变，多有高尖P波，如有不完全右束支传导阻滞，往往提示有较大房间隔缺损。
　　4 右心导管检查：右心室压力显著增高，右心室和肺动脉收缩压阶差在1.33kPa(10mmHg)以上，如肺动脉瓣狭窄严重，导管进入右房后经缺损进入左房，也可明确诊断。发绀的病例，左心房压力往往低于右房。在肺动脉瓣狭窄较轻，房间隔缺损大时，右房血氧饱和度则可高于上腔静脉的血氧含量。
　　5 右心室：选择性造影 显示增厚和狭窄的肺动脉瓣膜和肺动脉干狭窄后扩张，也可显示漏斗部肌肉继发性肥厚的程度或有无狭窄环存在。