您的位置：120健康网 > 疾病 > 分流性高胆红素血症综合征
系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。非结合胆红素的葡萄糖醛酸化是胆红素转化、分泌、排泄的重要条件，GS 患者有胆红素的生成、摄取、转运和结合的障碍，主要表现为尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶 活力明显下降，仅及正常人的30 %。该酶催化UDP2葡萄糖醛酸酶分子中的葡萄糖醛酸向游离胆红素的丙酸基转移，形成胆红素单葡萄糖醛酸和胆红素双葡萄糖醛酸。表型的深入研究表明，除葡萄糖醛酸化不足之外，GS 患者可能还存在其他遗传性或获得性胆红素代谢障碍的因素，如肝细胞摄取胆红素障碍或红细胞寿命缩短等，较常见的是嗜胆有机阴离子配体Y和Z 蛋白的缺乏。
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