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  在影像学上,须同纤维肉瘤,溶骨型骨肉瘤,淋巴瘤,溶骨性骨转移瘤鉴别,在组织学上,须同纤维肉瘤(梭形细胞多,鲱骨样结构),骨肉瘤(肿瘤性成骨)鉴别,在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域,须进一步研究,在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下,诊断必须基于充足而大量的组织学切片,此外,恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移,它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构,而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观,并可聚集为成组的小泡状。

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