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原发性免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害的综合征，有人将免疫器官原发性疾病，如淋巴瘤引起的免疫损害，划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。[详细]

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Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免...[详细]

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寇热是由贝纳立克次体(R.burnetii，又称伯氏立克次体、寇热立克次体)引起的急性传染病。1935年在澳大利亚首次发现，由于认为是一种原因不明的疾...[详细]

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特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)，是一种较少见的铁代谢异常疾病，特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血。临床主要...[详细]

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动脉导管是胎儿期连接主动脉与肺动脉的正常血管，一端起于肺动脉主干分叉处或左肺动脉近端，另一端紧邻左锁骨下动脉的下方。一般新生儿在出生2～3周后，动脉导...[详细]

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弹性假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma)，以后又有非典型黄色瘤...[详细]

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X-连锁高免疫球蛋白M血症(XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。[详细]

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小儿时期的获得性免疫缺陷综合征(AIDS)即小儿艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒(HIV)侵入小儿机体淋巴系统引起的传染病。AIDS为目前人类最为严重的传...[详细]

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维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome，WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征，是一种少见的T细胞、B细胞和血...[详细]

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选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种体液免疫缺陷病。免疫球蛋白缺乏症多数起病于10～30岁，男女发病数相等。[详细]