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  先天性颈椎融合畸形有三大临床特点:颈部短粗,后发际低平,颈部活动受限,但并非所有患者都具有上述特点,Gray等认为只有32%出现典型的三联症。

  1.颈部短粗:常不太明显,但仔细观察其颈部较正常人变短,面部不对称,从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽,呈翼状颈。

  2.后发际低平:主要表现为后发际明显低于正常人。

  3.颈椎活动受限:由于椎体的融合,使颈椎的活动范围明显受限,旋转和侧弯受限尤为明显,多节段和全节段融合活动受限明显,单节段和下节段融合不太明显。

  4.上颈椎融合引起的短颈畸形,常合并枕颈部畸形,多在早期出现神经症状,主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现。

  5.中低位颈椎融合引起的短颈畸形,早期多不伴有神经症状,随着年龄的增长,在融合椎体上,下非融合颈椎节段的活动度增加,劳损和退变也相继发生,退行性变包括椎体后缘骨质增生和韧带结构增厚,钙化,上述病理变化将导致椎管狭窄,颈脊髓硬膜外的缓冲间隙减小,一旦遇到轻微外伤即可引起神经症状,故此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状,其临床特点是创伤轻,症状重,可造成四肢瘫痪,而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象。

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