编辑内容

新生儿及婴儿主要特点是腰部出现一外形光滑，侧面坚硬的肿物伴肉眼血尿，可有发热，吐泻，脱水及代谢性酸中毒，表现为呼吸增快，面色苍白，休克，肿物出现前后白细胞数增加，常导致进行性肾功能衰竭，高渗状态及死亡，原发病症状较明显，多为高渗综合征，一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病，较大儿童及成人继发于肾病者，可因血栓形成的急缓，堵塞血管的大小而异，急性主肾静脉大血栓常出现典型症状；而慢性肾静脉小血栓，尤其是侧支循环形成较好者常无症状，国内外经肾静脉造影确诊者大多无症状，典型症状有：

　　1.剧烈腹痛或腰胁痛，可伴有肾区叩击痛。

　　2.常有肉眼血尿，几乎均有镜下血尿。

　　3.单纯性肾病患儿可突然病情加重出现大量蛋白尿。

　　4.肾功能突然恶化，GFR下降，急性肾功能衰竭，BUN及血肌酐升高，无尿或少尿及氮质血症者多为双侧受累。

　　5.有的病儿可有发热及感染症状。

　　6.病程较长的小儿可有高血压，肾性糖尿及远端肾小管酸中毒等肾小管功能紊乱的表现， 脱水及有高渗状态的婴儿可触及肾脏，伴有镜下及肉眼血尿是本病特征，在肾病综合征有高凝状态的患儿突然出现腹痛或腰痛，血尿，蛋白尿加重，肾功能恶化时应想到此病，上述情况下，如发现微血管内溶血性贫血，血小板数增加或进行性降低，血清及尿中纤维蛋白降解产物增加或进行性降低，血浆D-二聚体呈阳性时，应高度怀疑，再进一步做确诊检查，腹部平片，B型超声波检查可作为常规检查，如再有肾静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊，有条件时应做DSA或选择性肾静脉造影确诊，DSA可见到在主干血管管腔一侧充盈缺损；分支内血栓造成管腔完全阻塞者，该分支远端小分支不显影；急性时除病变有上述表现外，其余静脉分支淤血增粗，肾外形增大，慢性者有侧支循环。