1.青春期隐袭起病，男性为多。症状多为一侧，部分患者为双侧症状，但以一侧为主。
2.以局限于前臂远端为土的肌无力伴肌萎缩为特点。肌萎缩始干手部，而后缓慢发展至前臂。少数发展至上臂，亦可见累及对侧上肢者，但多不对称。其中以手部小肌肉(骨间肌、鱼际肌)萎缩最显著，肱桡肌萎缩相对轻，致使萎缩后的前臂呈现“斜坡”样的特殊形状。受累肢体肌力相对保留，萎缩的肌肉相应有轻到巾度的肌力减弱，表现为指，腕关节各方向运动无力，前臂旋前旋后乏力。
3.寒冷麻痹和手指伸展时有束颤。
4.睫反射多数对称正常，也可减弱至消失，主要为肱三头肌反射减弱或消失，肱二头肌反射及桡骨骨膜反射亦可有不同程度减弱，无明显感觉异常、无括约肌和脑神经损害。
5.血清肌酶(CPK、LDH等)均正常。
6.病后症状可进行性发展，但绝大多数在5年内停止发展(85%在1～5年停止)。
本病的临床特征是：平山病，上肢肌肉萎缩，过屈位MRI。
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