首页 咨询列表 疾病指南 找好医生 手机应用 免费提问

您的位置:120健康网 > 疾病 > 组织细胞增多症X

疾病
  • 医生
  • 医院
  • 科室
  • 疾病
  • 症状
  • 药品
赏金寻医
分享到:

疾病首页 疾病介绍 提问咨询 电话咨询 相关药品


       组织细胞增多症X症状的临床征象呈明显的异质性,起病可隐匿,也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损,也可波及多个器官,即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关,年龄小者病变广、病情重,随年龄增长,病变范围相应缩小,病情常较轻。临床上骨骼、皮肤、软组织病变最为多见,其次为肝、脾、淋巴结及肺,再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统(CNS)的其他部位。
  1.骨骼病变
以扁骨为主,但也可累及长骨。病变呈孤立或多发,也可和其他器官同时受累。病变的骨骼以无任何症状者居多,也可出现局部疼痛。眼眶病变可致单侧或双侧突眼,是特征性临床表现之一,为眼球后肉芽肿形成所致。颅骨累及占首位,大面积破坏时局部常形成硬结性肿块,随后可变软,有波动感,吸收后头皮下凹,有时可触及骨缺损的边缘。椎弓根或椎体受累时可出现肢体麻木、疼痛、无力,甚至伴麻痹及大小便失禁等脊神经或脊髓受压症状。病变累及乳突者,临床可出现乳突炎、中耳炎。上颌骨受累可致牙龈肿胀、牙齿松动漂浮或畸形脱落。手、足骨骼累及者较少。
  2.皮肤、软组织损害
湿疹样皮疹最常见,尤其是婴幼儿,其次为类似于脂溢性皮炎的皮损、丘疹或结节。皮损部位以皱褶处和头皮发际最多。国内报道皮损有两种类型:①急性型:起病急,婴儿居多。皮损主要分布在四肢,初起为斑丘疹,很快转为渗出性湿疹及脂溢性皮炎。可伴出血、结痂、脱屑,静止后常留有白斑。各期皮疹可同时存在,此起彼伏;②慢性型:起病慢,散见于各处的淡红色斑丘疹多少不一,后可转为棕红色、棕黄色或黄色,形成丘疹或疣状结节。消退时中央下陷变平,酷似结痂的水痘。最后皮肤变薄稍下凹,略具光泽,或有少许脱屑。有时局限皮损可自行消退。
  3.肝、脾、淋巴结肿大 较为常见,肿大程度不一,大多为轻至中度肿大。孤立或全身性淋巴结肿大,成人较儿童多见。肝累及可致肝内胆汁淤积,出现黄疸。
  4.肺部病变 儿童期较婴儿期多见,病变可局限,但更多的为全身病变的一部分。成人LCH 肺部累及更常见,发生率超过儿童,有时为全身惟一的病灶。肺部受累表现为干咳、胸痛、气短、喘息等,少数患者并发气胸、纵隔气肿及皮下气肿,使呼吸困难加重。支气管肺泡灌洗液中可找出5%以上的CDla 阳性细胞。肺部病变者,尤其是成人伴发肺癌的可能明显高于正常人群。
  5.尿崩症及神经系统损害 颅骨病变邻近扩展至脑实质,或颅内肉芽肿浸润均可引起CNS 病变。CNS 病损常局限于下丘脑-垂体,出现多饮、多尿,但极少为LCH 的首发表现。尿崩症的发生率为5%~30%,此时往往已有多脏器累及的征象。限水试验阳性是诊断的重要依据,必要可检测血抗利尿激素(ADH)及血、尿渗透压,而头颅CT 很少能显示病变,仅少数患者的磁共振显像(MRI)有异常发现。

组织细胞增多症X问题快速问医生:

全国医生在线为您解决健康问题,足不出户问医生:

提问标题
您还可以输入25个字

749位专家电话咨询医生

就诊医生前的沟通,及就诊后的复诊,都可通过电话与医生本人联系

与医生通话
关于我们 联系方式 服务条款 隐私条款
×