组织细胞增多症X是一组异质性疾病，个体病情差异很大，因此治疗必须个体化。显然有一部分病人可自发缓解，然多数病人仍需治疗。年龄、病变范围及重要脏器有无功能损害，是选择治疗方法的主要依据。目前治疗措施有病灶局部手术清除、局部放疗、化疗及免疫治疗。
1.病灶清除术 局灶性骨EG，首选病灶清除术，也可在术后再加用局部放疗。效果均十分满意，大多能根治，复发率低。孤立的淋巴结或皮肤病变也可仿照骨EG 的处理原则进行。有时复发的无症状局灶病变，经几周至几月可自行消退。
2.放射治疗 由于人们对LCH 了解的深化及化疗的发展，目前放疗的应用已较前明显减少。放疗的适应证为局限性病灶，在临床观察下有扩大趋势，负重部位的骨病灶，病变累及或压迫重要脏器可能造成严重功能损害，且上述病变又难以手术清除者。
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