常见症状为腹痛、腹胀、厌食、恶心和呕吐，发热、血尿等，常见体征为腹部包块，25%～60%的患者有高血压，可能与肾素水平增高有关。目前应用最广泛的肿瘤分期法为NWTS3分期法：
1.Ⅰ期
肿瘤限于肾内，可完整切除；术前或术中无破溃，切除边缘无肿瘤残存。
2.Ⅱ期
肿瘤已扩散到肾外，可完全切除；有局限性扩散，如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织；肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润；曾作过活体组织检查，或在手术中发现有肿瘤逸出，但仅限于腰部，切除边缘无明显肿瘤残存。
3.Ⅲ期
腹部有非血源性肿瘤残存，肾门或主动脉旁淋巴结经活体组织检查有肿瘤转移，腹腔内有广泛的肿瘤浸润；腹膜有肿瘤种植，大体或镜下观察切除边缘有肿瘤残存；由于浸润周围重要组织，肿瘤未能完全切除。
4.Ⅳ期
有血行性转移，如肺、肝、骨、脑等。
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