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  1.治疗原则 防治心血管并发症,内科对症支持治疗,有条件时外科治疗。

  2.治疗措施 目前尚无特殊治疗方法。

  (1)一般治疗:①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素C,这对脯氨酸、赖氨酸羟化形成胶原有益。

  (2)内科防治并发症:①同化雄激素,以促进蛋白合成,防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素(methandrostenolone)5mg,1次/d,长期使用。②无心力衰竭者可用β受体阻滞药,以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。口服普萘洛尔(propranolol)10mg/次,3次/d;口服美托洛尔(betaloc)12.5~50mg/次,2~3次/d。③积极防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病变。

  (3)外科手术治疗:手术指征:①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者,②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者,③合并其他先天性畸形者,④眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术。

 

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