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  (一)治疗

  1.局部止血 皮肤,黏膜及可触及部位的出血可用局部压迫止血法,最好加用止血剂,如肾上腺素,麻黄碱,中药止血粉(三七,白芨),垂体后叶素等,反复鼻出血者,可局部填塞止血,也可用烧灼术,电凝术,严重者可行中隔整形术,手术视野出血可用吸收性明胶海绵,外用凝血酶,胶原微粒等局部止血。

  2.止血药物 常用垂体后叶素,内含加压素,能使血管收缩,对肺血管具有强大收缩作用,使肺循环和门脉压力降低,对肺及胃肠道出血均有良好止血效果,一般以10U加入葡萄糖溶液中静脉滴注或推注,酚磺乙胺(止血敏),卡巴克络(安络血)也可使用,疗效不定,中药如侧柏叶,土大黄,地榆,血余炭,阿胶,旱莲草,金樱子等有一定疗效。

  3.性激素 女性绝经后常有出血加重趋向,可用炔雌醇0.25~1mg/d口服,或与黄体酮类药物合用,可使鼻出血发生率及严重程度减低,男性患者同时服用甲睾酮2.5~5mg/d,以减轻女性化不良反应,肾上腺皮质激素及ACTH对本病无效。

  4.对症处理 出血严重者可输血或血浆,但量不宜多,以免血容量及血压增加而诱发再次出血,慢性出血者可服用铁剂治疗。

  5.外科治疗 对不能控制的出血或动静脉瘘,可考虑外科手术,手术应慎重,并作好止血准备。

  (二)预后

  尽管本病缺乏特效疗法,具有潜在出血的危险性,但本病患者的预后相对是好的。

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