您的位置:120健康网 > 症状 > 门齿间距增宽
症状首页 症状介绍 提问咨询 电话咨询 相关疾病 相关药品
编辑内容 遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是主要病因。是因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病临床特征类似Hurler综合征,无黏多糖尿但组织中含甘露糖的成分增加。 正常时这种酶水解低聚糖(oligosaccharide)α-键连接的甘露糖苷。因为该病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷,故糖蛋白不能分解,富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内,主要在脑内,且随尿排出。脑内神经元肿胀,呈气球样,其中的沉积物质就是含甘露糖的糖蛋白。
遗传基因缺陷,病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是主要病因。是因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病临床特征类似Hurler综合征,无黏多糖尿但组织中含甘露糖的成分增加。
正常时这种酶水解低聚糖(oligosaccharide)α-键连接的甘露糖苷。因为该病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷,故糖蛋白不能分解,富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内,主要在脑内,且随尿排出。脑内神经元肿胀,呈气球样,其中的沉积物质就是含甘露糖的糖蛋白。
全国医生在线为您解决健康问题,足不出户问医生:
就诊医生前的沟通,及就诊后的复诊,都可通过电话与医生本人联系