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  可见于先天性角化不良,在躯干上部、颈、肩、面、腹等处可见明显的细网状灰棕色色素沉着,丝绒般感觉。同时可见皮肤萎缩、非常明显的毛细管扩张,犹如血管萎缩性皮肤异色症。面部皮肤发红、萎缩,可有不规则的成片色素沉着,手足背皮肤广泛萎缩而透明发亮,掌、跖及膝、肘等处可有弥漫的角化性损害,全身皮肤外伤后容易形成大疱。患者有时可伴皮肤、肌肉及手足骨骼萎缩性畸形改变。

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