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由于免疫介导的继发性血小板减少性紫癜种类较多,如药物性免疫性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜(secondary thrombocytopenic purpura)、药物免疫性血...[详细]
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特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加,骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多,并有分...[详细]
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巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS),以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。[详细]
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严重肝病引起获得性凝血因子异常,主要因肝病引起。因大多数凝血因子是在肝脏内合成的,当肝脏患病时,常伴有凝血障碍。[详细]
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血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。[详细]
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免疫性血小板减少性紫癜是由于自身反应性抗体与血小板结合引起血小板寿命缩短而导致的一组临床综合征,其共同特点是:①外周血血小板减少;②病因主要是免疫介导引起的破坏过多;③骨髓巨核细胞常增多或正常,多伴有成熟障碍。它包括两组:一组为自身抗体引起血小板减少(特发性);另一组为同种异型抗体介导的血小板减少。[详细]
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遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症,患者为女性,终生都有轻度到中度的出血。遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由20世纪 50 年代初, Rosenthal 等第一次描述遗传性凝血因子Ⅺ (FⅪ)缺乏的病例,由于血友病A和血友病 B其时刚刚定名不久,因此, Rosenthal 就将他所发现的病例命名为血友病C ...[详细]